19 de enero de 2007

Las infusiones de células sanguíneas ayudan en la MNGIE

Las infusiones de fragmentos de células sanguíneas maduras (plaquetas) o de células del torrente sanguíneo de donantes sanos corrigieron parcialmente las anomalías bioquímicas en tres de cuatro pacientes con la enfermedad mitocondríaca llamada MNGIE (por sus siglas en inglés).

En esta enfermedad, las mutaciones que se producen en el gene para la enzima timidina fosforilasa (TP), reducen seriamente la habilidad de dicha enzima para metabolizar la timidina y la deoxiuridina, las cuales se acumulan hasta alcanzar niveles tóxicos que producen daño a las mitocondrias, orgánulos celulares encargados de la producción de energía.

Michio Hirano, receptor de un subsidio de la MDA en la Universidad de Columbia en Nueva York, estuvo involucrado en ambos estudios, los resultados de los cuales fueron publicados en Neurología el 24 de octubre.

Los investigadores razonaron que al proveer a los pacientes con células sanguíneas productoras de TP de sus donantes, puede que se normalice el entorno químico y reduzca los daños a las mitocondrias.

Ellos inyectaron (introdujeron a través de un vaso sanguíneo) plaquetas maduras productoras de TP en una mujer de 23 años de edad y un niño de 16 años de edad que tenían MNGIE. En ambos casos, la infusión aumentó brevemente los niveles de la TP y redujo los niveles de la timidina y la deoxiuridina, aunque los síntomas de los pacientes no mejoraron.

Aparentemente, la TP inyectada no tiene que entrar a las células musculares para ser efectiva, tan sólo tiene que estar en vecindad con éstas para disminuir los compuestos potencialmente dañinos.

Posteriormente los investigadores intentaron inyectando células madre de donantes, con la esperanza de que estas células pudieran establecerse (implantarse) en la circulación y producir TP continuamente.

Cuando las células madre de un cordón umbilical fueron inyectadas en un joven de 21 años de edad con MNGIE severa, el proceso de implantación falló. Pero cuando una mujer de 30 años de edad con MNGIE recibió las células madre de su hermano sano, algunas de ellas lograron injertase, y la paciente experimentó un menor dolor abdominal, una mayor facilidad para deglutir y una disminución en la sensación de entumecimiento en sus manos y pies.

Los investigadores destacaron que los tratamientos a base de la administración directa de la proteína TP estabilizada o incluso una terapia genética con el gene de la TP puede que sean más efectivos que la infusión de células. Añadieron que el tratamiento debe iniciarse tan pronto se haya diagnosticado la enfermedad, antes de que se produzca un daño irreversible a las mitocondrias.